La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), a menudo conocida como la “enfermedad de Lou Gehrig”, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de éstas. Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados.

A medida que las neuronas motoras se van degenerando, dejan de enviar impulsos a las fibras musculares que normalmente resultan en el movimiento muscular. Los primeros síntomas de la ELA a menudo incluyen una mayor debilidad muscular, especialmente en brazos y piernas, en el habla, en la acción de tragar o en la respiración. Cuando los músculos dejan de recibir los mensajes de las neuronas motoras que requieren para funcionar, se empiezan a atrofiar (se vuelven más pequeños). Las extremidades se empiezan a ver más "delgadas", a medida que se atrofia el tejido muscular.

Las motoneuronas, un tipo de células nerviosas que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria, gradualmente disminuyen su funcionamiento y mueren, provocando debilidad y atrofia muscular. En ningún momento se ven afectados los órganos de los sentidos (oído, tacto,vista, gusto u olfato) ni existe afectación de los esfínteres ni de la función sexual.

Fue descubierta por el neurólogo francés Jean Marie Charcot en 1869:

ESCLEROSIS: Significa «endurecimiento» y se refiere a la cicatriz dura que se forma en el tejido nervioso cuando éste se degenera.
LATERAL: Hace referencia al conjunto de nervios que se sitúan a ambos lados de la espina dorsal, donde se encuentran muchas de las neuronas afectadas por la enfermedad.
AMIOTRÓFICA: Se refiere a la atrofia muscular que se produce.

La causa de la ELA de momento es desconocida. Algunas teorías proponen diferentes causas de la enfermedad. Pero el origen puede no ser único, sino una combinación de varios factores. Los principales son:

- Alteraciones en el metabolismo del glutamato, un aminoácido esencial imprescindible en la conducción del impulso nervioso.
- Sensibilidad aumentada al daño neuronal por productos tóxicos del metabolismo (daño hidroxirodical).
- Reducción de los factores esenciales del crecimiento neuronal.
- Muerte prematura de las neuronas por un mecanismo de "suicidio celular".
- Factores genéticos: Las alteraciones genéticas son defectos en la conformación normal de las cadenas de ADN que en ocasiones pueden transmitirse por herencia(la llamada ELA familiar que supone entre el 5-10% de los casos diganosticados).

La ELA afecta sobre todo a adultos entre 40 y 70 años, aunque existen casos en personas más jóvenes. No es una enfermedad contagiosa. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente de 3 hombres por cada mujer. En España, se estima que cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos de ELA y que el número total de afectados es de 4000 personas aproximadamente. La incidencia de esta enfermedad en la población española es de 1 por cada 50.000 habitantes y la prevalencia es de 1/10.000. Esto significa que unos 40.000 españoles desarrollarán la ELA a lo largo de su vida.
 

En la actualidad no existe tratamiento curativo para la enfermedad, aunque si tratamientos paliativos y de control de síntomas. El riluzole es el único agente aprobado como tratamiento específico para la ELA. La calidad y esperanza de vida varía en cada caso.

Pese a la ausencia de un tratamiento curativo en la actualidad, las numerosas investigaciones y ensayos clínicos en marcha en todo el mundo nos permiten ser moderadamente optimistas en cuanto a la posibilidad de un próximo descubrimiento de su origen así como de tratamientos más eficaces para la enfermedad.
 

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